ABSTRACT Blastic plasmacytoid dendritic cell blast neoplasm (BPDCN) is a rare and generally aggressive hematologic malignancy, requiring early recognition. Below is a description of the prolonged clinical course of a 60-year-old male patient with BPDCN from Venezuela, whose most relevant findings highlighted the presence of skin lesions, organomegaly, infiltration of the bone marrow and central nervous system. Systemic chemotherapy was prescribed after diagnosis; however, the patient died of respiratory complications during the induction phase of treatment. In this disease, it is necessary to establish the differential diagnosis with lymphoproliferative disorders, acute lymphoid and myeloid leukemias. The morphological analysis of neoplastic cells is, thus, an important aspect toward proper diagnostic guidance.

RESUMEN La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP) es una malignidad hematológica poco frecuente y generalmente agresiva, por lo cual se requiere su reconocimiento precoz. A continuación, se describe el curso clínico prolongado de un paciente masculino de 60 años con NBCDP procedente de Venezuela, en cuyos hallazgos más relevantes destacó la presencia de lesiones cutáneas, organomegalias, infiltración de la médula ósea y del sistema nervioso central. Posterior al diagnóstico se indicó quimioterapia sistémica, no obstante, el paciente falleció por complicaciones respiratorias durante la fase de inducción del tratamiento. En esta enfermedad es necesario establecer el diagnóstico diferencial con trastornos linfoproliferativos, leucemias linfoides y mieloides agudas, constituyendo el análisis morfológico de las células neoplásicas un aspecto importante para una adecuada orientación diagnóstica.

Blastic plasmacytoid dendritic cell blast neoplasm (BPDCN) is a rare and generally aggressive hematologic malignancy, requiring early recognition. Below is a description of the prolonged clinical course of a 60-year-old male patient with BPDCN from Venezuela, whose most relevant findings highlighted the presence of skin lesions, organomegaly, infiltration of the bone marrow and central nervous system. Systemic chemotherapy was prescribed after diagnosis; however, the patient died of respiratory complications during the induction phase of treatment. In this disease, it is necessary to establish the differential diagnosis with lymphoproliferative disorders, acute lymphoid and myeloid leukemias. The morphological analysis of neoplastic cells is, thus, an important aspect toward proper diagnostic guidance.

La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP) es una malignidad hematológica poco frecuente y generalmente agresiva, por lo cual se requiere su reconocimiento precoz. A continuación, se describe el curso clínico prolongado de un paciente masculino de 60 años con NBCDP procedente de Venezuela, en cuyos hallazgos más relevantes destacó la presencia de lesiones cutáneas, organomegalias, infiltración de la médula ósea y del sistema nervioso central. Posterior al diagnóstico se indicó quimioterapia sistémica, no obstante, el paciente falleció por complicaciones respiratorias durante la fase de inducción del tratamiento. En esta enfermedad es necesario establecer el diagnóstico diferencial con trastornos linfoproliferativos, leucemias linfoides y mieloides agudas, constituyendo el análisis morfológico de las células neoplásicas un aspecto importante para una adecuada orientación diagnóstica.

Introducción: La leucemia linfoblástica aguda (LLA) se caracteriza por la proliferación clonal y acumulación de células linfoides malignas en médula ósea y en sangre periférica. Objetivos: Identificar los aspectos clínico-hematológicos, evolución terapéutica y morbimortalidad en niños con LLA de novo tratados con el Protocolo Total XV modificado, en el Servicio de Hematología del Hospital Universitario de Caracas (HUC) entre 2003-2007. Métodos: Estudio clínico-epidemiológico, descriptivo y retrospectivo mediante la revisión de historias clínicas de pacientes menores de 18 años. Resultados: Los síntomas clínicos al diagnóstico fueron hipertermia, astenia, cefalea, hiporexia, sangrado y dolor óseo; los signos: adenopatías, hepatoesplenomegalia y fiebre; mayor prevalencia en el género masculino: 64,7% y entre 1 a 10 años (67,7%). La mayoría presentó anemia, leucocitosis y trombocitopenia. La infiltración del SNC fue del 5,9%. Se obtuvo un 79,4% de remisión completa (RC) en la fase de inducción, la morbilidad principal fue por neutropenia febril y 8,7% de mortalidad. En la fase de consolidación, se mantuvo la tasa de RC (79,9%), la morbilidad fue por hepatotoxicidad y 6,8% de mortalidad. En la fase de mantenimiento, se mantuvo la tasa de RC 80% pero se presentó un 11,6% de recaídas, mayor morbilidad infecciosa y 19,2% de mortalidad. La sobrevida global (SG) y la sobrevida libre de enfermedad (SLE) con una mediana de seguimiento de 24 meses, fue: 57% y 18,8%, respectivamente. Conclusión: La estrategia para adaptar el Protocolo Total XV modificado en el Servicio de Hematología, no fue efectiva para mejorar la SG ni SLE al compararlo con la literatura internacional.

Introduction: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is characterized by clonal proliferation and accumulation of malignant lymphoid cells in bone marrow and peripheral blood. Objectives: To identify clinical and hematological aspects, therapeutic outcome and morbid mortality in children with de novo ALL treated with the modified Total Protocol XV, in the Department of Hematology, Hospital Universitario de Caracas (HUC) between 2003- 2007. Methods: Clinical and epidemiological, descriptive, retrospective study by reviewing medical records of patients under 18 years. Results: Clinical symptoms at diagnosis were hyperthermia, fatigue, headache, anorexia, bleeding and bone pain. Signs were lymphadenopathy, hepatosplenomegaly and fever, more prevalent in male 64.7% and in patients between 1 and 10 years (67.7 %). Most had anemia, leukocytosis and thrombocytopenia. CNS infiltration was present in 5.9%. We obtained a 79.4% complete remission (CR) in the induction phase, the major morbidity was febrile neutropenia and 8.7% mortality. In the consolidation phase, CR rate remained the same (79.9%), morbidity was 6.8% for hepatotoxicity and mortality. In the maintenance phase, CR rate was 80% but there was an 11.6% relapse, and the infectious morbidity and mortality rate increased to 19.2%. Overall survival (OS) and disease-free survival (DFS) with a median follow-up of 24 months was 57% and 18.8% respectively. Conclusion: The strategy to adapt the Total Protocol XV modified in the Hematology Department was not effective in improving the OS and SLE when compared with international literature.